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Le diabète insipide central, neurogénique, est rare chez l’enfant et l’adulte jeune. Dans 50% des cas, il est considéré comme idiopathique.

En fait, l’étude de 79 patients présentant un diabète insipide central et ayant consulté dans des services d’Endocrinologie Pédiatrique italiens entre 1970 et 1996 permet de mieux comprendre l’histoire naturelle et l’étiologie de ces diabètes insipides centraux.

Au moment du diagnostic, les enfants avaient un âge médian de 7 ans (0.1 à 24.8 ans) ; ils ont tous eu une imagerie par résonance magnétique (IRM) ainsi qu’une évaluation régulière de la fonction ante-hypophysaire pendant une durée moyenne de 7.6 ans.

2XL 46 Floral EU Ballet London H Royal Robe Bleu amp;R 50's En fait le diabète insipide central était en rapport : avec une histiocytose chez 12 des 79 patients, avec une tumeur intra-crânienne chez 18, une fracture du crâne chez 2 et une polyendocrinopathie auto-immune chez un patient.

Dans 5 cas, la maladie était familiale. 52% des patients pouvaient donc être considérés comme ayant un diabète insipide « idiopathique ». Les données de l’IRM initiale, au moment de la découverte du diabète insipide, sont importantes puisque dans 94% des cas, la post-hypophyse n’est pas visible sous la forme du signal hyperintense habituel visible en T1, et que 37% ont un épaississement de la tige pituitaire.

2XL Robe 46 EU Ballet London H 50's amp;R Bleu Royal Floral Il est remarquable de constater que 18 patients ont modifié l’épaisseur de leur tige pituitaire au cours du temps : normalisation ou diminution de l’épaisseur, voire amincissement de la tige pituitaire chez 7 patients ou à l’inverse, apparition d’un élargissement de la tige pituitaire alors que la tige pituitaire initiale était d’épaisseur normale.

Dans 61% des cas, une insuffisance ante-hypophysaire, principalement somatotrope était documentée, six mois environ après le début du diabète insipide central.

Les auteurs de cette étude concluent donc que la plupart des enfants et des adultes jeunes ayant un diabète insipide central acquis ont une IRM de la post-hypophyse et de la tige pituitaire anormale qui peut évoluer dans le temps et que la moitié au moins ont d’autres signes de déficit ante-hypophysaire au cours du suivi.

Référence

Maghnie M et al. Central diabetes insipidus in children and young adults. N Engl J Med 2000 ; 343 : 998-1007


Source: Professeur Philippe Chanson – Service d’Endocrinologie et des Maladies de la Reproduction – : 08-03-2001 site endocrino.net
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